J Gastroenterology：免疫球蛋白G4连续性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维尘性疾病，特点是IgG4HIV细胞分裂大量增生性浸润，可累及多个系统和循环系统，其之中IgG4不相符性硬化性胆管尘（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最少用的高血压是梗阻性黄疸，其余部分病症还确实出现腹泻、神经性和脂肪消化不良等病症。但是IgG4-SC病症的长期病因尚不清楚，因此，本项学术研究目的对其透过学术研究。

学术研究人员将美国卡罗诊所1999–2018以后所有的IgG4-SC病症的结局与成年和性别给定（1：1比可有）的高血压硬化性胆管尘（PSC）病症透过比较。

本项学术研究总共相符了89可有IgG4-SC病症。治疗时的之中位成年为67岁，男性为81％，之中位随访时间为5.7年。78名病症放弃泼尼松疗程以消除病症，53名病症放弃大概一种其他免疫抑制剂疗程以消除病症。在IgG4-SC一组之中，有10可有丧生（从治疗到丧生的平均时间为6.5年）：2可有由于肝硬化，3可有由于胆管癌（CCA），5可有由于非实乃原因而丧生。PSC一组的11可有病症放弃了肌肉注射，而IgG4-SC一组的则没有。与IgG4-SC一组相对来说，PSC之中实乃不良事件（肝硬化或CCA）的致死率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC一组相对来说，IgG4-SC的总生存率多半更高（10年：分作79％和68％；P u2009= 0.11）。

学术研究的先前学术研究人员阐释道：IgG4-SC病症之中88％放弃了免疫抑制药物疗程，与成年和性别相给定的PSC一组相对来说，肝硬化和CCA的风险孝着降低。

完整原文:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.